中醫執業醫師考點:皮肌炎的病理變化
皮肌炎的病因有內因和外因兩方面,內因為稟賦不足,外因為邪毒侵襲,或濕熱浸淫,致肺脾兩傷而為病。
病理變化為正氣素二,衞外不固,邪毒外襲,藴於皮膚肌肉,或感受濕熱,浸淫肌膚,瘀阻氣血,均可致皮膚紫紅腫斑,肌肉疼痛。邪毒剛只,常致肺熱津傷。濕熱困脾,常致脾胃虛虧。病久肝腎陰虛,筋脈肌膚失常,而致手足痿廢不用。
臨牀表現:
通常隱襲起病,在數週、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食慾不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。
1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和麪肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現為平卧時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞嚥困難、聲音嘶啞、發音困難,攝人流質食物時經鼻孔流出,引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見,下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難,嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時,可表現為上下台階困難,蹲下後不能自行站立或從座椅上站起困難,步態蹣珊,行走困難。
2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。最嚴重的併發症是急進型肺泡炎,表現為發熱、氣短、劇咳,快速進展的呼吸困難,嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合徵。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化,表現為進行性呼吸困難,因起病隱襲,其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀,只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。聽診可聞雙肺底捻發音。X線檢查,早期呈毛玻璃狀,晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙,彌散功能減低。疾病晚期可出現肺動脈高壓,嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。
3.心臟表現
心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨牀症狀。最常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關,大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見,蛋白尿、腎病綜合徵偶有報道。
5.皮膚表現
55%的患者皮疹出現在肌炎之前,25%與肌炎同時出現,15%出現在肌炎之後。皮疹的.類型和範圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron徵。常見於掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特徵性皮疹包括:①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹,可為一側或兩側,常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時,雙瞼遮眼,無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻樑、鼻脣溝及頸前、胸上部(V形分佈)和頸後、上背、肩及上臂外側(披肩樣分佈)。②“技工手”樣變:指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀幹和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側面出現污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似,故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現紅色萎縮性斑塊,上覆鱗屑,常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細血管擴張,或出現癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現象也有報道。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron徵及另一種皮肌炎的皮膚表現,但無皮肌炎的酶學改變和臨牀症狀,這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計它佔所有皮肌炎的10%,隨時間推移,其中一部分患者可獲部分或全部緩解,一部分出現肌肉受累和肌無力的表現,還有一部分患者出現腫瘤。
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