2017內科主治醫師考試備考：白血病的種類

根據增生細胞類型，可分為粒細胞性、淋巴細胞性和單核細胞性三類。主要表現為感染、發熱、貧血和出血。

　　按白血病細胞分化程度可分為急性及慢性兩大類。

　　急性白血病

發病急，骨髓和外周血中主要是原始細胞，若不治療病人常於半年內死亡。根據白血病細胞的類型，臨牀上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類，每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下：

①ANLL分為7型，即粒細胞白血病未分化型(M1)、粒細胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7);

②ALL分為L1、L2和L3型，近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛，血常規和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高，有些病人已治癒，除輸血和抗感染等對症支持治療外，聯合化療是當前主要的治療方法，由於新的有效化療藥物的不斷湧現和聯合用藥方法的改進，完全緩解率已達80%以上;另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟，療效顯著，是近年來的重要發現;骨髓移植可獲痊癒，但仍有一些問題尚待解決。

患者常突感畏寒、發熱、頭痛、乏力、衰竭、食慾不振、噁心、嘔吐、腹痛、腹脹，常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血，嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內出血等，並出現進行性貧血，發展極為迅速。

療效根據類型和發現的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這裏的緩愈指的是患者體內不再有癌細胞，骨髓表現正常。自50年代起，由於化學療法取得了重大進展，更多的'人存活時間更長了。對於成人的淋巴性白血病(ALL)，其緩愈率在80%-90%之間，若完全治癒的話，有40%的患者還可再多存活5年;對於骨髓性白血病(AML)，其緩愈率在60%-70%之間，若完全治癒，有20%的患者至少還可存活3年。

對於該病患者，最緊要的是先控制住病情。患者必須住院進行化學治療，給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，注意口腔衞生，加強護理，進行無菌隔離，定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細胞數量很少，通常要進行血液和血小板輸送，以增強自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學治療過程中出現的一些副作用如噁心、嘔吐等。ALL型患者在醫院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情，患者還要繼續接受1個月或更多時間的低劑量的化學治療和輻射治療，以徹底清除癌細胞。

對於急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈朗，能否痊癒取決於骨髓移植的成功與否，骨髓移植必須組織類型相容，遺傳特點近似，通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者。

骨髓移植分三個時期：理準備期、手術期、恢復期。首先控制患者的癌變白細胞，通常採取化學療法，有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來。手術期內，通過化學方式把骨髓清洗乾淨，以避免與新注人的骨髓相排斥，然後接受捐獻者大約一湯匙的骨髓。恢復期是最為危險的時期，新植入的骨髓還沒有開始生產白細胞，病人隨時都有可能因感染而致死。直至2-6個星期之後，新骨髓才開始有效地生產血細胞。骨髓移植非常昂貴並且危險性極大，但它給AML型患者以及ALL型復發患者一個很好的生存機遇。

　　慢性白血病

起病緩慢，早期多無症狀，常在看其他疾病驗血時無意中發現，根據細胞類型又分為慢性粒細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)兩大類。CML常有明顯脾腫大，白細胞計數常高達100～200×109/升(L)，骨髓粒細胞極度增生，以成熟和中、晚幼粒細胞為主，90%以上有特徵性的費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭，近來發現干擾素α-2b有較好療效，還能消除ph1染色體，骨髓移植可望治癒。CML晚期可急性變，治療同急性白血病，但預後更差。CLL常有肝脾和淋巴結腫大，白細胞計數多為15～50×109/L，骨髓淋巴細胞極度增生，主要是成熟淋巴細胞，早期常不需要治療，而有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧，也可放療，近年來發現干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病終末期的表現，難以治療，但積極預防和控制感染會延長壽命。

慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種，因為此病一旦發展無法控制，一般僅能存活4年。慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常為老年人患有，一般的治療趨向於保守治療。隨着症狀消失，該種病也就無需治療了。如果淋巴結或其他器官出現腫脹，可通過一些口服化學性藥品加以控制，所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發展為急性血癌之前，口服藥可有效地控制。

CML型患者的症狀達好幾年，CML型患者若攝取干擾素，還可把生命延長的更長。但不管如何治療，所有的CML型白血病最終都要發展為急性白血病，所以大夫一般建議患者進行骨髓移植。化療對於白血病患者是基本的治療，接受化學治療的病人都經歷了副作用的不適。許多放鬆療法——包括鍼灸、按摩、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉鬆弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及噁心。同時注意攝取一些能增強免疫能力的維生素、營養物質和其他中藥。