內科主治醫師輔導:急性白血病臨牀表現
急性白血病是造血幹細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖,蓄積於骨髓和其他造血組織並抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等徵象。
臨牀表現
起病急緩不一。起病隱襲和數週至數月內逐漸進展,或起病急驟。臨牀症狀和體徵由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
1.貧血
常見面色蒼白、疲乏、睏倦和軟弱無力,呈進行性發展,與貧血嚴重程度相關。
2.出血
半數以上患者有出血,程度輕重不一,部位可遍及全身,表現為瘀點、瘀斑,鼻出血,牙齦出血和月經過多、眼底出血等,出血主要是血小板明顯減少,血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
3.發熱
多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱、盜汗,化療後體温恢復,較高發熱常提示繼發感染,主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等,嚴重感染有敗血症等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染,以及真菌、病毒、原蟲等感染。
4.浸潤
(1)淋巴結和肝脾大急淋較急非淋多見,腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結腫大多見於T細胞急淋。
(2)骨骼和關節疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關節、骨膜或在髓腔內過度增殖可引起骨和關節痛,兒童多見,急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現骨骼劇痛。
(3)皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現為瀰漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合徵和壞疽性膿皮病,激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。
(4)中樞神經系統白血病隨着白血病緩解率提高和生存期延長,中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的`問題。以急淋較急非淋常見,急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無症狀,可表現為頭痛、頭暈、煩躁,嚴重時出現嘔吐、頸項強直、視神經乳頭水腫和腦神經、脊髓癱瘓等。
(5)綠色瘤又稱粒細胞肉瘤或髓母細胞瘤,見於2%~14%的急非淋,由於白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色,故稱為綠色瘤,常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚,但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現為眼球突出、複視或失明。
(6)睾丸白血病細胞浸潤睾丸,在男性幼兒或青年是僅次於CNSL的白血病髓外復發根源。主要表現為一側無痛性腫大,急淋多於急非淋。
(7)其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道,但臨牀表現不多。胸腔積液多見於急淋。腎臟浸潤常見,可發生蛋白尿、血尿。
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