2017普通外科學主治醫師知識：門靜脈高壓症

導語：門靜脈高壓症:正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由於各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈系統壓力升高，從而出現一系列門靜脈壓力增高的症狀和體徵。我們一起來看看相關內容吧。

門靜脈的血流受阻、血液淤滯時，則引起門靜脈系統壓力的增高。臨牀上表現有脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些症狀的疾病稱為門靜脈高壓症(portal hypertension)。門靜脈正常壓力為1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值為1.76 kPa (18cmH2O)，比肝靜脈壓高0.49-0.88 kPa (5-9cmH20)。門靜脈高壓症時，壓力大都增至2.9-4.9 kPa (30-50cmH20)。肝靜脈壓力梯度(HVPG)不超過1.6kPa (16cmH2O)時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。

【解剖概要】 門靜脈主幹是由腸繫膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來自脾。門靜脈的左、右兩幹分別進入左、右半肝後逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合於肝小葉內的肝竇(肝的毛細血管網)，然後匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈、肝靜脈，最後匯入下腔靜脈。所以，門靜脈系位於兩個毛細血管網之間，一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網，另一端是肝小葉內的肝竇。

需要指出，門靜脈和肝動脈的小分支血流不但匯合於肝小葉內的肝竇，還在肝小葉間匯管區藉着無數的動靜脈間的小交通支相互溝通。這種動靜脈交通支一般僅在肝內血流量增加時才開放而被利用。所以，兩種壓力不同的血流(肝動脈壓力約為門靜脈壓力的8-10倍)經過肝小葉內的肝竇和利用肝小葉間匯管區的動靜脈交通支後，得到平衡，再匯入肝小葉的中央靜脈。

正常人全肝血流量每分鐘約為1500 ml,其中門靜脈血佔有60-80%，平均為75%;門靜脈血流量每分鐘約為1100 ml，肝動脈血佔全肝血流量的20-40%，平均為25%;肝動脈血流量每分鐘約為350 ml.由於肝動脈的壓力大，血的含氧量高，故門靜脈和肝動脈對肝的供氧比例則幾乎相等。

門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支(圖42-1)。

1.胃底、食管下段交通支 門靜脈血流經胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。

2.直腸下端、肛管交通支 門靜脈血流經腸繫膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。

3.前腹壁交通支 門靜脈(左支)的血流經臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合。

4.腹膜後交通支 在腹膜後，有許多腸繫膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。

在這四個交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。這些交通支在正常情況下都很細小，血流量都很少。

【病理生理】 門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出阻力形成並維持。門靜脈血流阻力增加，常是門靜脈高壓症的始動因素。按阻力增加的部位，可將門靜脈高壓症分為肝前、肝內和肝後三型。肝內型門靜脈高壓症又可分為竇前、竇後和竇型。在我國，肝炎後肝硬化是引起肝竇和竇後阻塞性門靜脈高壓症的常見病因。由於增生的纖維束和再生的肝細胞結節擠壓肝小葉內的肝竇，使其變窄或閉塞，導致門靜脈血流受阻，門靜脈壓力也就隨之增高。其次是由於位於肝小葉間匯管區的肝動脈小分支和門靜脈小分支之間的許多動靜脈交通支，平時不開放，而在肝竇受壓和阻塞時即大量開放，以致壓力高的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力更形增加(圖42-2)。常見的肝內竇前阻塞病因是血吸蟲病。

肝前型門靜脈高壓症的常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉移癌、胰腺炎等)。這種肝外門靜脈阻塞的病人，肝功能多正常或輕度損害，預後較肝內型好。肝後型門靜脈高壓症的常見病因包括巴德-吉亞利綜合徵(Budd-Chiari syndrome)、縮窄性心包炎、嚴重右心衰竭等。

　　門靜脈高壓症形成後，可以發生下列病理變化:

1.脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(hypersplenism) 門靜脈血流受阻後，首先出現充血性脾腫大。門靜脈高壓症時可見脾竇擴張，脾內纖維組織增生，單核-吞噬細胞增生和吞噬紅細胞現象。臨牀上除有脾腫大外，還有外周血細胞減少，最常見的`是白細胞和血小板減少，稱為脾功能亢進。

2.交通支擴張 由於正常的肝內門靜脈通路受阻，門靜脈又無靜脈瓣，上述的四個交通支大量開放，並擴張、扭曲形成靜脈曲張。在擴張的交通支中最有臨牀意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主幹和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因堅硬粗糙食物的機械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負等使腹腔內壓突然升高，可引起曲張靜脈的破裂，導致致命性的大出血。其他交通支也可以發生擴張，如直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴張，可以引起前腹壁靜脈曲張;腹膜後的小靜脈也明顯擴張、充血。

3.腹水 門靜脈壓力升高，使門靜脈系統毛細血管牀的濾過壓增加，同時肝硬化引起的低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加，促使液體從肝表面、腸漿膜面漏入腹腔而形成腹水。門靜脈高壓症時雖然靜脈內血流量增加，但中心血流量卻是降低的，繼發刺激醛固酮分泌過多，導致鈉、水儲留而加劇腹水形成。

約20%的門靜脈高壓症病人併發門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy)，並且佔門靜脈高壓症上消化道出血的5-20%。在門靜脈高壓時，胃壁痕血、水腫，胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放，胃粘膜微循環發生障礙，導致胃粘膜防禦屏障的破壞，形成門靜脈高壓性胃病。門靜脈高壓症時由於自身門體血流短路或手術分流，造成大量門靜脈血流繞過肝細胞或因肝實質細胞功能嚴重受損，致使有毒物質(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進入體循環，從而對腦產生毒性作用並出現精神神經綜合徵，稱為肝性腦病(hepatic encephalopathy)或門體性腦病(portosystemic encephalopathy)。門靜脈高壓症病人自然發展成為肝性腦病的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質、鎮靜藥、利尿劑而誘發。

【臨牀表現和診斷】 主要是脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水或非特異性全身症狀(如疲乏、嗜睡、厭食)。曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液。由於肝功能損害引起凝血功能障礙，又因脾功能亢進引起血小板減少，因此出血不易自止。由於大出血引起肝組織嚴重缺氧，容易導致肝昏迷。

體檢時如能觸及脾，就可能提示有門靜脈高壓。如有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體徵，表示門靜脈高壓嚴重。如果能觸到質地較硬、邊緣較鈍而不規整的肝，肝硬化的診斷即能成立，但有時肝硬化縮小而難以觸到。還可有慢性肝病的其他徵象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發育、睾丸萎縮等。

下列輔助檢驗有助於診斷:

1.血象 脾功能亢進時，血細胞計數減少，以白細胞計數降至3X109/L以下和血小板計數減少至(70^-80) X 10'/L以下最為明顯。出血、營養不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。

2.肝功能檢查 常反映在血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由於許多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原發性纖維蛋白溶解，所以凝血酶原時間可以延長。還應作乙型肝炎病原免疫學和甲胎蛋白檢查。肝功能分級見下表。

3.腹部超聲檢查 可以顯示腹水、肝密度及質地異常、門靜脈擴張;多普勒超聲可以顯示血管開放情況，測定血流量，但對於腸繫膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。門靜脈高壓症時門靜脈內徑>1.3cm。

4.食管吞鋇X線檢查 在食管為鋇劑充盈時，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時，曲張的靜脈表現為蛆月樣或串珠狀負影，但這在內鏡檢查時更為明顯。

5.腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造影，可以使門靜脈系統和肝靜脈顯影，確定靜脈受阻部位及側支迴流情況，還可為手術方式提供參考資料。

【診斷】 主要根據肝炎和血吸蟲病等肝病病史和脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水等臨牀表現，一般診斷並不困難。當急性大出血時，應與其他原因的出血鑑別(詳見消化道出血章節)。同時進行Child-Pugh分級。