2017神經內科主治醫師考試熱點：重症肌無力

重症肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨牀主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動後症狀加重，經休息後症狀減輕。

　　【病史採集】

(一)本病可發生於任何年齡，但多見於兒童及青少年。

(二)起病隱襲，主要表現在某些橫紋肌在活動後異常地易於疲勞，早輕晚重，眼外肌受累最為常見，次為延髓肌，再次為頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀幹肌和下肢肌，或全身肌肉同時受累。兒童肌無力幾乎100%的病例均以眼肌受累為主，眼瞼下垂，複視或眼球運動不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌無力型。特點是早上或休息時可減輕，勞累和下午可加重。

(三)重症肌無力危象：係指延髓肌、呼吸肌的進行性無力，以致不能維持正常的通氣功能的危急狀態。

1、在感染、外傷、分娩或突然停用(新斯的明)藥後引起的，稱為重症肌無力的肌無力危象;

2、在服用過量的(新斯的明類)抗膽礆酯酶藥後引起的稱為重症肌無力的膽礆能危象(或新斯的明性危象)。後一種危象除有肌無力性危象的'呼吸、吞嚥、咳嗽等症狀外，尚有乙酰膽礆積蓄過多的毒蕈礆樣和煙礆樣等症狀。

　　【物理檢查】

1、眼肌可見單眼瞼或雙眼瞼下垂，有的有複視，甚至有眼球運動不能。

2、全身性肌癱試驗陽性，腱反射減弱，肌張力下降，但病理反射陰性，皮膚感覺正常。

3、危象則可見呼吸困難，呼吸表淺，痰鳴、紫紺、肺部濕羅音等危急情況。

對疑難病例，可作以下試驗。

1、肌疲勞試驗。

2、新斯的明1mg，肌注後30-60分鐘如肌無力明顯改善則可診斷。

　　【鑑別診斷】

1、詢問用藥情況。

2、騰喜龍(Tensilon)試驗：10mg溶於10ml生理鹽水中，先靜推2ml，如無不適，繼續推完(半分鐘內推完)。推完後30-60分鐘內如先有肌力進步，後惡化，則為肌無力性危象;反之為膽礆能性危象。

3、阿托品試驗：靜推1mg，如症狀(特別是毒蕈礆樣中毒症狀，如噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、縮瞳、脈緩、流涎、支氣管分泌物增多等)好轉，則為膽礆能性危象，反之則為肌無力性危象。

4、血清IgG約有2/3病人增高，少數抗核抗體陽性，多數病人血清中抗Ach抗體陽性，C3補體增高。

5、肌電圖特徵性改變為運動神經誘發的肌肉動作電位，幅度很快降低，單纖維肌圖上可見興奮傳遞延緩或阻斷。

6、胸透可發現部分病人有胸腺肥大。

　　【治療原則】

1、抗膽礆脂酶藥物，可選用：

溴化新斯的明：7.5-15mg，tid-qid。

溴化吡啶斯的明：-qid。

甲基硫酸新斯的明：0.5-1.0mg H或Ⅴ，美斯地龍：2mg H或M或Ⅴ。

2、激素治療

強的鬆療法：60-120mg/d，一次服用或分3次服用，持續3-6周，症狀好轉後漸減量，維持量為10-20mg/d。在用藥後的頭幾天，可有病情加重現象，故需作好人工輔助呼吸的準備。口服氯化鉀。

3、免疫抑制劑

環磷酰胺療法：2mg/kg/日，分兩次用。

4、胸腺放療：一般放射線照射量為2000-4000倫琴，在1-4周內完成。

5、胸腺摘除術。

6、危象搶救：

A、根據病史、用藥史、症狀及騰喜龍試驗，以確定危象性質。

B、儘快作氣管切開，輔以正壓性控制呼吸，保持呼吸道通暢。

C、肌無力危象，立即用新斯的明0.5-1.0mg或吡啶斯的明 1～2mg靜注，必要時重複用。

D、膽礆能危象：

a. 立即停用一切抗膽礆能藥。

b. 用阿托品0.5-1.0mg iv或im，每15-30分鐘一次，直至毒蕈礆樣副作用消失為止。

C. 用PAM(解磷定)50-250mg，iv以後每5分鐘用50mg，直到總量達1-2g，以抵抗膽礆能藥物的煙礆樣作用，如使用過量則會轉為肌無力現象。

d. 如有條件可行血漿交換療法。

E、抗感染：用青黴素或氨苄青黴素等。

7、慎用或禁用加重症肌無力症狀的藥物：

a. 麻醉止痛安定劑：嗎啡、乙醚、巴比妥類、安定劑(氯丙嗪)。箭毒屬絕對禁忌。

b. 抗心律失常藥：奎尼丁，普魯卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因鈉亦應慎用。

c. 抗生素中，鏈黴素、新黴素、慶大黴素、卡那黴素、絲黴素、巴龍黴素、多粘菌素A及B，粘菌素E鈉、四環素、金黴素等。

　　療效評定標準

治癒：肌力恢復到Ⅳ～Ⅴ級，能作一般體力活動。

好轉：症狀部分好轉，無呼吸與吞嚥困難。

無效：用藥後症狀改善不明顯。