臨牀執業醫師考試神經病學歷年必考知識點
導語:神經病學是研究中樞神經系統、周圍神經系統及骨骼肌疾病的的病因及發病機制、病理、臨牀表現、診斷、治療及預防的一門臨牀醫學學科。
1.一嗅二視三動眼,四滑五叉六外展,
七面八聽九舌咽,十迷一副舌下全。
2.感覺神經:嗅,視,聽。
運動神經:副,舌下,動眼,滑車,展。(輻射動車展)
混合神經:三叉,面,舌咽,迷走。(三面蛇走)
3.視神經→同側眼全盲,直接對光反射消失,間接對光反射存在。
視束→同向性偏盲,直接對光反射消失。
動眼神經→上瞼下垂,外斜視,瞳孔散大。
滑車神經→外斜視。
展神經→內斜視。
三叉神經→同側面部感覺障礙,咀嚼肌麻痺,張口偏向患側,角膜反射消失。
舌前2/3味覺:面神經;舌後1/3味覺:舌咽神經。
4.運動系統:上運動神經元,下運動神經元,錐體外系,小腦。
腦幹:中腦,腦橋,延髓。
錐體外系:紋狀體(尾核、殼核、蒼白球)、紅核、黑質、丘腦底核,總稱基底節。
5.上運動神經元:中央前回→皮質脊髓束、皮質腦幹束(合稱錐體束)。
皮質→單癱。(Jackson癲癇)
內囊→三偏綜合徵(對側偏癱、偏身感覺障礙、偏盲)。
腦幹→交叉癱:病變側腦神經麻痺,對側肢體中樞性癱瘓。
脊髓→截癱、四肢癱。
下運動神經元:衝動→骨骼肌。
脊髓前角細胞→節段性周圍性癱瘓,不伴感覺障礙。
周圍神經→手套-襪型感覺障礙。
6.上運動神經元癱瘓(中樞性、痙攣性):肌張力高,腱反射亢進,病理反射+,肌萎縮、肌震顫-,肌電圖正常。
下運動神經元癱瘓(周圍性、弛緩性):肌張力低,腱反射減弱或消失,病理反射-,肌萎縮、肌震顫+,肌電圖傳導減慢。
7.錐體束損害:肌張力折刀樣痙攣,病理徵陽性。
錐體外系損害:肌張力鉛管樣、齒輪樣強直,病理徵陰性。
8.小腦蚓部損害:軀幹共濟失調(軸性平衡障礙)。
小腦半球損害:同側肢體共濟失調(指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗)。
9.淺感覺:痛覺,温度覺,觸覺。脊神經節→后角細胞(脊髓交叉)→丘腦核團。
深感覺:運動覺,位置覺,振動覺。脊神經節→薄楔束核(延髓交叉)→丘腦核團。
10.抑制性症狀:感覺減退,感覺缺失。
刺激性症狀:感覺過敏(輕微刺激引起強烈感覺),感覺異常(沒有刺激自發感覺)。
11.脊髓後根受損→劇烈放射性疼痛。
脊髓半切綜合徵→同側中樞性癱瘓、深感覺障礙,對側痛温覺障礙。
12.偏頭痛:青春期女性多見,常有家族史,有月經期、口服避孕藥、食物(奶酪、巧克力、葡萄酒等)誘因,無先兆最常見,有先兆(典型型,視覺先兆最常見)。額顳部搏動性中重度痛,伴噁心嘔吐,有畏光或畏聲,頭痛時靜卧,活動加重。治療:首選麥角胺;麥角胺無效→曲普坦(英明格);輕中度→NSAIDs;預防→苯噻啶,丙戊酸,硝苯地平。
13.緊張性頭痛:肌肉收縮性,20~40歲男女均可,有焦慮、緊張、抑鬱誘因,顳部、枕後持續性輕中度鈍痛,緊箍感,無噁心嘔吐,頭痛不影響生活,麥角胺、曲普坦無效。
14.短暫性腦缺血發作TIA:一般30min完全恢復,最長不超過24h(定義時限)。無意識喪失性跌倒發作,短暫性全面性遺忘症,雙眼視力障礙。診斷依靠病史。治療首選抗血小板聚集藥(阿司匹林),抗凝藥不作為常規,房顫、密集頻發者用。
15.腦血栓形成:動脈粥樣硬化為最常見病因。完全型(6h內),進展型(48h),緩慢進展型(2周),可逆性腦缺血發作(24~72h恢復,最長持續3周)。多無頭痛,無意識障礙,無腦膜刺激徵。大腦中動脈最好發:三偏徵+優勢半球受累時失語。椎基底動脈:眩暈+共濟失調+複視。閉鎖綜合徵:腦橋基底部梗死,意識清楚但只能以眼球上下運動表達意願。CT(低)排除腦出血,MRI(T1低、T2高)用於早期診斷。治療:3h內靜脈溶栓,6h內動脈溶栓。尿激酶、rt-PA。
16.腦栓塞:心源性房顫為最常見病因,附壁血栓等。
17.腦出血:高血壓合併動脈硬化為最常見病因,青年人腦血管畸形破裂出血。老年人冬季情緒激動突發,有前驅症狀,有劇烈頭痛+噴射性嘔吐+意識障礙+瞳孔變化+腦膜刺激徵陽性+肢體癱瘓。基底節區出血最常見,最常累及豆紋動脈:三偏徵+優勢半球受累時失語。腦幹出血:交叉癱+針尖樣瞳孔+去大腦強直。首選CT(腦實質內卵圓形均勻高)用於早期診斷,MRI(T1、T2均高)。首要甘露醇降顱壓。血壓≥200/110mmHg降壓,控制在180/100mmHg,手術前在165/95mmHg。大腦出血>30ml,小腦>10ml→手術。
18.蛛網膜下腔出血:顱內動脈瘤為最常見病因,青年人腦血管畸形。有劇烈活動誘因,撕裂樣頭痛+噁心嘔吐+視乳頭水腫(三主徵)+明顯腦膜刺激徵+眼底檢查見玻璃體膜下片塊狀出血,後交通動脈動脈瘤→一側動眼神經麻痺。常無局灶性體徵。首選CT(腦池、腦室、蛛網膜下腔高),病因診斷用腦血管造影,定性診斷用腰穿。Ca阻(尼莫地平)解除痙攣。
19.帕金森病:震顫麻痺,黑質受損,紋狀體內多巴胺減少,MPTP可致。酪氨酸經酪氨酸羥化酶→多巴(左旋多巴)在多巴脱羧酶→多巴胺。靜止性震顫(首發)+運動遲緩(隨意動作減少)+肌強直(鉛管樣、齒輪樣)+慌張步態。治療目的.改善症狀:左旋多巴最基本最有效,症狀重、老年人首選,小劑量開始緩慢遞增;年輕人首選多巴胺受體激動劑;抗膽鹼能藥。
20.癲癇:腦部神經元異常放電,有發作性、短暫性、重複性、刻板性特點,症狀性、特發性(病因不明)、隱源性。部分性發作:一側受累,→卡馬西平。單純:無意識障礙。複雜:最常見,顳葉,有意識障礙、自動症。全面性發作:雙側受累。小發作(失神發作):持物墜落,→乙琥胺。大發作(強直-陣攣發作):意識喪失、全身強直後陣攣、角弓反張、口吐白沫,→丙戊酸鈉(各型均有效)。癲癇持續狀態:抗癲癇藥物不規範使用易導致,大發作≥30min,→地西泮+苯妥英鈉,控制不再發作至少24h。診斷主要依靠臨牀表現(帕金森、顱底骨折亦是),腦電圖EEG為最重要輔檢。與假性癲癇發作鑑別點是瞳孔大小及對光反射變化。
21.脊髓壓迫症:慢性,常因腫瘤壓迫。刺激期有神經根痛,咳嗽、用力、屏氣、大便時加重。髓內:1~3星期,常有肌萎縮,MRI梭形膨大;髓外:3~6個月,常有根痛,MRI脊髓移位。同側障礙,外緩內快。
22.急性脊髓炎:發病前1~4周有感染史,T3~T5常見,有脊髓休克期。激素+免疫球蛋白+維生素。
23.三叉神經痛:好發於40歲以上女性,有觸發點(扳機點),面頰、上下頜、舌部明顯劇烈疼痛,突發突止,間歇期正常。繼發性:有感覺障礙、角膜反射消失、患側咀嚼肌癱瘓、咬合無力、張口時下頜向患側偏斜;原發性皆正常。首選卡馬西平,有效率70%~80%,無效則射頻熱凝術。
24.面神經炎:特發性面神經麻痺,有冷麪吹風史,單側性面癱,偏向對側。額紋存在:中樞癱;額紋消失:周圍癱。治療:激素+維生素。
25.古蘭-巴雷綜合徵:急性炎症性脱髓鞘性多發性神經病AIDP,病前1~4周有空腸彎曲菌感染史,四肢對稱性遲緩性癱瘓(首發)+手套-襪子樣分佈+雙側面神經受累+蛋白-細胞分離(蛋白質增高細胞正常)+少數有腓腸肌壓痛。感覺障礙比運動障礙輕。治療:血漿交換+免疫球蛋白。
26.重症肌無力:神經-肌肉接頭突觸後膜上乙酰膽鹼受體受損的自身免疫性疾病,多合併胸腺瘤。活動後加重,休息後減輕,晨輕暮重,眼外肌麻痺為首發。診斷:疲勞試驗,新斯的明試驗,騰喜龍試驗,抗膽鹼脂酶藥物試驗。治療:新斯的明(首選)+腎上腺皮質激素+免疫抑制劑+切除胸腺。
27.週期性麻痺:青少年男性多於女性,反覆發作的骨骼肌對稱性遲緩性癱瘓,低鉀型(最常見,近端重,血鉀<3.5mmol/L,U波,鉀鹽治療),高鉀型,正常鉀型。
28.顱內感染:單純皰疹病毒性腦炎(出血性腦炎),DNA病毒,Ⅰ型引起。發熱+癲癇,CSF細胞數增多,糖及氯化物正常,出血性腦軟化灶。首選阿昔洛韋。
29.顱內壓增高三主徵:頭痛,噁心嘔吐,視乳頭水腫。
生命體徵:血壓↑,脈搏徐緩,脈壓↑,呼吸不規則,體温↑。
30.小腦幕切跡疝(顳葉疝):患側瞳孔小→大(患瞳散大),對光反射遲鈍→消失,嗜睡→淺昏迷→深昏迷,呼吸驟停較晚。顳肌下減壓術。
枕骨大孔疝(小腦扁桃體疝):劇烈頭痛,頻繁嘔吐,雙側瞳孔忽大忽小,頸強直,呼吸驟停較早,意識障礙較晚。枕肌下減壓術。
大腦鐮下疝(扣帶回疝)。
31.前額、枕部、顳枕部着地→額顳葉受傷(→顳葉疝)。
顳部着地→雙側顳葉受傷。
頂蓋部着地→顳枕葉內側受傷。
32.皮下血腫:侷限無波動,周邊較中心硬。
帽狀腱膜下血腫:較大,甚至延及全頭,不受顱縫限制,觸軟,明顯波動。
骨膜下血腫:較大,但不超過顱縫,張力較高,可有波動。
33.頭皮血腫清創在8h內,最遲24h內。加壓包紮,一般不穿刺抽吸。
顱底骨折合併腦脊液漏時,嚴禁堵塞或沖洗,不做腰穿,避免用力咳嗽、打噴嚏。
34.顱前窩骨折:腦脊液鼻漏,熊貓眼徵(眶周瘀血斑)。
顱中窩骨折:腦脊液鼻漏、耳漏。
顱後窩骨折:Battle徵(乳突部皮下瘀血斑)。
35.腦震盪:一過性腦功能障礙,清醒後逆行性遺忘。
36.顱內血腫:急性型<72h,亞急性型3日~3周,慢性型>3周。
外傷性顱內血腫主要致命因素:急性腦受壓所致腦疝。
37.硬腦膜外血腫:腦膜中動脈最常見,有中間清醒期,CT雙凸鏡形或弓形高密度影。
硬腦膜下血腫:新月形或半月形高密度、等密度或混合密度影。
腦內血腫:圓形或不規則高密度血腫影。
38.定位、確診顱底骨折首選臨牀表現。
確診顱骨線形骨折首選顱骨X線片。
確診蛛血、顱內血腫首選腦部CT。
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