公衞執業助理醫師考點:糖原的分解
糖原分解不是糖原合成的逆反應,除磷酸葡萄糖變位酶外,其它酶均不一樣,反應包括:
(1)Gn糖原+Pi
G-1-P+g(n-1)
(2)G-1-P
G-6-P
(3)G-6-P+H2O
G+PI
這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖,但是磷酸化酶只作用於糖原上的α(1→4)糖苷鍵,並且催化至距α(1→6)糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用,這時就要有脱枝酶(debranching enzyme)的.參與才可將糖原完全分解。脱枝酶是一種雙功能酶,它催化糖原脱枝的兩個反應,第一種功能是4-α-葡聚糖基轉移酶(4-α-D-glucanotrnsferase)活性,即將糖原上四葡聚糖分枝鏈上的三葡聚糖基轉移到酶蛋白上,然後再交給同一糖原分子或相鄰糖原分子末端具自由4?羥基的葡萄糖殘基上,生成α(1→4)糖苷鍵,結果直鏈延長3個葡萄糖(圖5-6),而α(1→6)分枝處只留下1個葡萄糖殘基,在脱枝酶的另一功能,即1,6-葡萄糖苷酶活性催化下,這個葡萄糖基被水解脱下,為遊離的葡萄糖,在磷酸化酶與脱枝酶的協同和反覆的作用下,糖原可以完全磷酸化和水解(圖4-17)。
圖4-17 糖原的分解
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