2017年主管護師兒科護理學試題

考前的備考工作是很重要的，高效率的複習方法能讓考生們更快地進入備考狀態，下面是本站小編為大家準備的2017年主管護師兒科護理學試題，供大家參考借鑑!

　　A1型題

1.為診斷21-三體綜合徵最重要的檢查是

A.骨穿 B.腰穿 C.血常規 D.甲狀腺功能 E.染色體核型分析

2.小兒最常見的染色體病是

A.苯丙酮尿症 B.肝豆狀核變性 C.21-三體綜合徵

D.系統性紅斑狼瘡 E.先天性甲狀腺功能減低症狀

3.21-三體綜合徵標準型的核型是

A.47，XY(或XX)，+21 B.47，XY(或XX)，+22

C.46，XY(或XX)，-14，+t(14q21q) D.46，XY(或XX)，-15，+t(15q21q)

E.46，XY(或XX)，-21，+t(21q21q)

4.21-三體綜合徵最常見的`伴發器官畸形是

A.腎臟 B.心臟 C.消化道 D.呼吸道 E.生殖器

5.21-三體綜合徵核型分析最常見的是

A.標準型 B.易位型 C.嵌合體型

D.D/G易位型 E.G/G易位型

6.21-三體綜合徵患兒手皮紋徵特點不包括

A.通貫手 角增大 角減小

D.第4、5指橈箕增多 E.第5指只有一條指褶紋

7.苯丙酮尿症最突出的臨牀特點是

A.皮膚白皙 B.智力低下 C.伴有驚厥

D.肌張力減低 E.頭髮黃褐色

8.典型苯丙酮尿症的病因是缺乏

A.多巴胺 B.5-羥色胺 C.四氫生物蝶呤

D.酪氨酸羥化酶 E.苯丙氨酸羥化酶

9.典型苯丙酮尿症最主要的治療方法是給予

A.酪氨酸 B.5-羥色胺 C.左旋多巴

D.四氫生物蝶呤 E.低苯丙氨酸飲食

10.苯丙酮尿症患兒一般在生後何時初現症狀

A.1個月～2個月 B.3個月～6個月 C.7個月～12個月

D.13個月～18個月 E.19個月～24個月

11.苯丙酮尿症新生兒篩查應採用的試驗是

A.尿三氯化鐵試驗 B.苯丙氨酸耐量試驗 C.血清苯丙氨酸濃度測定

D.尿2，4-二硝基苯肼試驗 riE細菌生長抑制試驗

12.苯丙酮尿症患兒的外觀特點是

A.眼裂小 B.頭髮黑色 C.皮膚白皙

D.皮膚粗糙 E.眼外角上斜

13.苯丙酮尿症患兒的尿液特點是

A.血尿 B.甜味尿 C.蛋白尿

D.管型尿 E.鼠尿臭味

14.苯丙酮尿症患兒，低苯丙氨酸飲食需服用至

A.3歲 B.5歲 C.10歲 D.終生 E.青春期後

15.苯丙酮尿症屬於

A.內分泌病 B.染色體畸變 C.免疫性疾病

D.染色體隱性遺傳 E.染色體顯性遺傳

　　(二)A2型題

16.女孩，2歲，不會獨站，不會説話，身矮，眼距寬，眼裂小，鼻樑低，皮膚細嫩，腹脹，小指中節短寬，胸骨左緣2肋間～3肋間可聞及明顯收縮期雜音。為明確診斷，應首選

A.顱腦CT B.心臟彩超 C.胸部X線攝片

D.染色體核型分析 E.血清T4、TSH測定

17.女孩，4歲，身高90Cm，體重12kg，剛會走路，不會説話，表情呆滯，眼外眥上斜，鼻樑低，伸舌流涎，皮膚彈性差。最可能的醫療診斷是

A.佝僂病 B.營養不良 C.苯丙酮尿症

D.21-三體綜合徵 E.先天性甲狀腺功能減低症

18.9個月男孩，反覆抽搐4次，智力差，表情呆滯。皮膚白嫩，頭髮黃色，尿有黴臭味。為明確診斷，應選擇的檢查是

A.腦電圖 B.腕部攝片 C.染色體檢查

D.血T3、T4、TSH E.尿三氯化鐵試驗

19.2歲男孩，生後4個月逐漸出現智力低下，毛髮顏色變淺、皮膚白皙、抽搐三次來診。本病可能的病因是

A.碘化酶缺乏 B.過氧化酶缺乏 C.酪氨酸羥化酶缺乏

D.二氨喋啶還原酶缺乏 E.苯丙氨酸羥化酶缺乏

　　(三)A3型題

女孩，2歲，因抽搐就診，不會獨站，肌張力較高，不認識父母，皮膚白晰，頭髮淺黃，尿有怪臭味。

20.首先應考慮的診斷是

A.癲癇 B.苯丙酮尿症 C.21-三體綜合徵

D.先天性甲狀腺功能減低症 E.維生素D缺乏性手足抽搐症

21.飲食護理措施應注意

A.高糖飲食 B.低鹽飲食 C.低蛋白飲食

D.低脂肪飲食 E.低苯丙氨酸飲食

　　(四)B1型題

A.多巴胺

B.5-羥色胺

C.四氫生物蝶呤

D.酪氨酸羥化酶

E.苯丙氨酸羥化酶

22.典型苯丙酮尿症是由於缺乏

23.非典型苯丙酮尿症是由於缺乏

　　(五)X型題

24.21-三體綜合徵的臨牀表現有

A.特殊面容 B.智能低下 C.易伴發畸形

D.體格發育遲緩 E.手皮膚紋特徵

25.苯丙酮尿症的臨牀特點包括

A.特殊面容，四肢粗短 B.可有抽搐發作或腦性癱瘓

C.皮膚白皙，易出現濕疹樣皮疹 D.生後4個月左右發現智力低下

E.頭髮黃褐色，尿呈“黴臭”氣味

26.苯丙酮尿症的低苯丙氨酸飲食應該

A.越早越好 B.不可過早停用 C.適量母乳餵養

D.少用乳、蛋類食品 E.多用乳、蛋類食品

　　參考答案

1.E　2.C`3.A　4.B　5.A

6.C　7.B　8.E　　9.E　10.B

11.E　12.C　13.E　14.E　15.D

16.D　17.D　18.E　19.E　20.B

21.E　22.E　23.C　E