巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合徵概述
【概述】
巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合徵(MegabladderMicrocolonDelayedPeristalsisSyndrome)可能系神經肌肉功能不夠成熟所致,機體能自行糾正,但過程緩慢,多因泌尿系感染、敗血癥和長期營養不良而死亡。
【診斷】
1.出生後短期內出現小腸擴張、蠕動減弱。
2.結腸細小、蠕動不良、移位或旋轉不良。
3.腹部觸及巨大膀胱。
4.泌尿道、胃腸道均無機械性梗阻證據。
【治療措施】
治療首先採取胃腸外營養,而後做空腸及胃造口術,並通過造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染。
【臨牀表現】
本徵出生時體重尚正常,以後進行性腹脹,無胎糞,腹部可觸及巨大柔軟腫物,常易患泌尿系感染。
【輔助檢查】
B型超聲檢查為巨大膀胱。鋇劑灌腸示結腸細小且旋轉不良。
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