中醫執業醫師考點：皮肌炎的病理變化

皮肌炎的病因有內因和外因兩方面，內因為稟賦不足，外因為邪毒侵襲，或濕熱浸淫，致肺脾兩傷而為病。

病理變化為正氣素二，衞外不固，邪毒外襲，藴於皮膚肌肉，或感受濕熱，浸淫肌膚，瘀阻氣血，均可致皮膚紫紅腫斑，肌肉疼痛。邪毒剛只，常致肺熱津傷。濕熱困脾，常致脾胃虛虧。病久肝腎陰虛，筋脈肌膚失常，而致手足痿廢不用。

　　臨牀表現：

通常隱襲起病，在數週、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病，在數日內出現嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食慾不振、體重減輕、發熱(中低度熱，甚至高熱)、關節疼痛，少數患者有雷諾現象。

　　1.肌肉表現

本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和麪肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現為平卧時抬頭困難，坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞嚥困難、聲音嘶啞、發音困難，攝人流質食物時經鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時，可出現抬臂困難，不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時，可表現為上下台階困難，蹲下後不能自行站立或從座椅上站起困難，步態蹣珊，行走困難。

　　2.肺部表現

活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴重的併發症是急進型肺泡炎，表現為發熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合徵。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。聽診可聞雙肺底捻發音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現肺動脈高壓，嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。

　　3.心臟表現

心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨牀症狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。

　　4.腎臟病變

腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合徵偶有報道。

　　5.皮膚表現

55%的患者皮疹出現在肌炎之前，25%與肌炎同時出現，15%出現在肌炎之後。皮疹的.類型和範圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。

皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron徵。常見於掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特徵性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側或兩側，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻樑、鼻脣溝及頸前、胸上部(V形分佈)和頸後、上背、肩及上臂外側(披肩樣分佈)。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀幹和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側面出現污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似，故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現紅色萎縮性斑塊，上覆鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細血管擴張，或出現癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現象也有報道。

有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron徵及另一種皮肌炎的皮膚表現，但無皮肌炎的酶學改變和臨牀症狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計它佔所有皮肌炎的10%，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現肌肉受累和肌無力的表現，還有一部分患者出現腫瘤。