執業醫師複習要點:大骨節病的症狀
本病常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,面板感覺異常(如有蟻走感、麻木感等),肌肉痠麻、疼痛等。這些症狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現都與骨軟骨損害和關節功能狀態密切相關。
一、早期表現
在關節明顯變大、出現短指(趾)畸形之前,早期症狀、體徵多缺乏特徵性。根據大量調查和隨訪觀察,以下幾種表現值得重視。
1.關節疼痛:往往為多發性、對稱性,常先出現於活動量大的指關節和負重量大的膝、踝關節。病人感覺為脹痛、痠痛或“骨縫痛”。
2.指未節彎曲:即第2、3、4指的末指節向掌心方向彎曲,常大於15o.這是本病出現最早的體徵,在病區對早期診斷具有一定意義。但非病區少數兒童也可有程度較輕(小於15o)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病。指末節彎曲常與手指歪斜並存。歪斜以食指多見,其次是中指、環指。
3.弓狀指:手指向掌側呈弓狀屈曲。
4.凝狀指節增粗:一般發生在中節。
二、病情發展後的表現
本病病情發進展以後,除關節疼痛等早期表現繼續加重外,主要有以下症狀體徵出現:
1.關節增粗:最多見的是多發性、對稱性指間關節增粗,常先出現在第二、三、四指的第一指間關節。一般右手指關節增粗比左手明顯,受機械損傷的`關節或婦女帶頂針的指關節增粗較重。
2.關節活動障礙:在手錶現為晨起感覺握拳僵硬,握拳不緊,指尖不能接觸掌橫紋,握住的拳不能迅速伸展。肘關節屈伸受限,呈屈曲攣縮。肩關節受累時病人用手從頭後摸不到對側的耳朵,甚至洗臉洗不著前額。膝關節內翻或外翻,呈羅圈腿或剪刀形腿。由於膝、髖關節屈曲變形,病人蹲下困難,腰部脊柱代償性前凸,臀部後凸,走路時步幅小,出現搖擺或瘸拐,呈“鴨行步態”,踝關節跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現為休息後或晨起加重,稍事活動症狀減輕。不少病人晨起後,需先扶床沿“遛遛”,然後才能邁步。
3.關節磨擦音:從細小捻發音到粗糙的磨擦音不等。由於關節面不光滑、關節囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。
4.關節遊離體:既可來源於剝落的關節軟骨碎片,也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,後者多為細小的米粒小體。遊離體在關節腔內活動可能被卡住,形成關節絞鎖而引起劇痛;隨關節活動使遊離體鬆動而得到緩解。
5.骨骼肌萎縮:本病的四會肌肉,特別是小腿和前臂的屈側肌肉常見萎縮,有時甚至出現在關節有明顯改變之前。本病後期由於疼痛和關節活動受限制,更有廢用性因素參與,以致萎縮更加嚴重。
6.短指(趾)畸形:指節發育比常人短,手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同,其長短失去正常互相間的比例關係。
7.短肢畸形,身材矮小:各管狀骨發育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止,尺骨相對較長,尺骨莖突向下主背側移位,手向橈側傾斜,造成巴德隆畸形。發病年齡小而病變重者可形成大骨節病性侏儒,病人肢體與頭及軀幹不成比例,一般上臂明顯短於前臂,小腿明顯短於大腿,軀幹接近正常人。
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