內科主治醫師輔導：自身免疫性溶血性貧血大綱

自身免疫性溶血性貧血病理尚未闡明，病毒、惡性血液病、自身免疫病等併發AIHA或原發性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變，刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體，導致紅細胞壽命縮短，發生溶血。

自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和(或)補體吸附於紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用於紅細胞膜所需的最適温度，可分為温抗體型和冷抗體型。

　　分類

根據抗體作用於紅細胞膜所需的最適温度，可分為温抗體型(37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍，低温下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)，在20℃以下時可結合於紅細胞表面，固定補體，當温度升高至37℃時，已結合在紅細胞上的.補體被依次激活，導致紅細胞破壞而引發“陣發性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。温抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見，冷抗體型的抗原多為Ii，PCH時以P抗原為主。

根據是否存在基礎疾病，温、冷抗體型溶血均可分為原發和繼發兩大類。

　　自身免疫性溶血性貧血病因

原發性温、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。

繼發性温抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統性紅斑狼瘡(SLE)，類風濕性關節炎;②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染：麻疹病毒、EB病毒、鉅細胞病毒等;④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他：MDS、炎症性腸病、甲狀腺疾病等。

繼發性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血病(CLL)、感染(如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症)。

繼發性陣發性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有：梅毒、病毒感染等。