內科主治醫師輔導:巴特綜合徵病因
巴特綜合徵是由什麼原因引起的
本綜合徵常見於兒童期,散發或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠端腎小管NaCl的轉運紊亂。鉀,鈉,氯的消耗刺激腎素釋放並伴球旁細胞的`增生。醛固酮水平增高,糾正醛固酮過多症並不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長期血漿容量低,表現為雖有腎素和血管緊張素的增多,但血壓正常,對注入血管緊張素的加壓反應受損。常發生代謝性鹼中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血癥及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激,尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。
疾病信息
中文名:巴特綜合徵
英文名:Bartter syndrome
別 名:Bartter-Gietlman綜合徵;Bartter綜合徵;巴特爾綜合徵;異型繼發性醛固酮增多綜合徵;繼發性醛固酮增多綜合徵;腎小球旁器增生綜合徵;腎小球旁細胞增生症;腎小管鹼中毒;先天性低血鉀症;先天性醛固酮增多症;瀰漫性腎小球旁細胞增生症;巴特氏綜合徵;血壓正常性醛固酮增多綜合。
流行病學
1962年Bartter首次報告2例,以後陸續有類似報告本病較少見,迄今報告幾百例,國內已報告幾十例。但更多病例可能被漏診。據瑞典28例回顧性研究,估計發病率為19/100萬世界各地及所有種族均有報告,但黑人發病率偏高,女性稍多於男性明確診斷年齡最早為孕20周最晚至50歲本病常見於兒童,5歲之前出現症狀者佔半數以上本病發病有明顯的家族傾向,但罕見垂直遺傳。曾有報道一個家族2個家庭中有4個病人遺傳方式符合常染色體隱性遺傳。
-
內科主治醫師輔導:嗜鉻細胞瘤的臨牀表現
嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發病高峯為20~50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者佔80%~90%,且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者佔10%。一、高血壓可有不同的表現形式:(一)陣發性高血壓型約佔1/3。可因情緒激動、體位改變、...
-
2017年內科主治醫師考試必考知識點彙總
2017年內科主治醫師考試的報名工作已經結束。考生們開始進入到內科主治醫師考試的備考中。下面是yjbys小編為大家帶來的內科主治醫師考試必考知識點彙總,歡迎閲讀。水腫治療:1.病因治療。2.一般治療限制鈉攝入量。心理治療與生活指導。3.對症治療利尿劑。糖尿病...
-
內科主治醫師輔導:出血性腦梗塞
出血性腦梗塞係指腦動脈主幹或其分支栓塞,或血栓形成。發生腦梗塞後,出現動脈再開通,血液從病變的血管漏出,或穿破血管進入腦組織而形成。其發病機制,可能是由於腦血管發生栓塞後,其供血區內腦組織瀰漫性缺血、缺氧,血管壁尤其是毛細血管壁通透性增強或麻痺,當側支循環...
-
內科主治醫師輔導:胃食管反流病
胃食管反流病(GERO,gastroesophageal,reflexdisease)胃食管反流病是指過多胃、十二指腸內容物反流入食管引起燒心等症狀,並可導致食管炎和咽、喉、氣道等食管以外的組織損害。臨牀分反流性食管炎和內鏡陰性的胃食管反流病,我國發病率低於西方國家。(一)病因胃食...