內科主治醫師輔導:常染色體顯性多囊腎併發疾病
尿路感染最常見,大多為下尿路感染。也可出現腎盂腎炎,囊腫感染等。其他併發症有:尿路結石、梗阻;動脈瘤破裂出血,特別是顱內動脈瘤破裂佔ADPKD患者死因的7%~13%。極少見情況下可出現兩腎的惡性腫瘤。
治療
半數的具有ADPKD1突變的`患者在55~60歲之間發展到尿毒症。而非ADPKD1突變的要到70歲才發生。少數ADPKD患者在少兒時就出現臨牀表現,即使其父母成年後發病。與許多其他腎臟疾病一樣,ADPKD在黑人中進展加速,提早10年發病。其他預示該病更快進展的因素包括年幼時即明確診斷、男性、腎臟體積較大、高血壓、肝囊腫(在女性患者中)、肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未進行透析或腎移植,患者常死於尿毒症或高血壓併發症,少部分的患者死於動脈瘤破裂引起的顱內出血。對尿路感染和繼發性高血壓進行有效的治療可明顯延長生命。進入終末期腎臟病,其處理與其他腎臟病相同。進入透析治療階段的ADPKD患者,其血紅蛋白水平高於其他腎臟病類型的患者。腎移植後併發症的發生率與其他腎移植人羣相似。
預後
個體差異大,其病程的差異取決於基因型、性別、是否有合併症等因素。若不做透析治療或者腎移植,平均死亡年齡為50歲,即症狀出現後10年左右。
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