中醫助理醫師考點：急性白血病

急性白血病(Acute-leukemia，AL)是造血幹細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖，蓄積於骨髓和其他造血組織並抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等徵象。根據受累的細胞類型，AL又分為急性淋巴細胞白血病(acute-lymphoblastic-leukemia，ALL)和急性髓細胞白血病(acute-myeloid-leukemia，AML)兩大類。我國AML的.發病率約為1.62/10萬，而ALL則約為0.69/10萬。成人以AML多見，兒童以ALL多見。急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天後即死亡。經過現代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活，甚至獲得治癒。

　　急性白血病

成人患者中急性粒細胞白血病最多見;在兒童患者中急性淋巴細胞白血病多見。

　　(一)臨牀表現

1.起病　起病急緩不一。

2.發熱和感染

3.出血　出血可發生在全身各部。以皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多、陰道流血為多見。

4.貧血

5.各組織和器官浸潤的表現

(1)淋巴結和肝臟腫大

(2)骨骼及關節　病人常有胸骨下端局部壓痛，提示髓腔內白血病細胞過度增生，有助於診斷。

(3)中樞神經系統白血病(CNL)　多數病人的症狀出現較晚，常發生在緩解期，以急淋最常見 。表現有頭痛、頭暈，嚴重者嘔吐、頸強直，甚至抽搐、昏迷，但不發熱。腦脊液壓力增高。顱神經受損可出現視力障礙及面神經麻痺等。

(4)心臟和呼吸系統肺部浸潤

(5)性腺　睾丸受浸潤出現無痛性腫大，多為一側性腫大、質硬、不透光，可經局部穿刺或活檢證實。

(6)其他　齒齦腫脹，皮膚浸潤表現為皮疹或皮下小結。

　　(二)實驗室檢查

1.血象　貧血及血小板減少極常見。貧血多為正色素、正常細胞性貧血，少數病人紅細胞大小不等，可找到幼紅細胞。50%病人血小板低於60×1010/L，晚期血小板極度減少 。

2.骨髓象

是確診白血病的依據 。

絕大多數病例骨髓象有核細胞顯著增生，主要是白血病性的原始細胞，原始細胞>30%， 細胞都停滯在原始細胞階段。正常造血細胞嚴重受抑制，正常幼紅細胞及巨核細胞減少。

3.細胞化學染色

4.其他　染色體組型分析有助於急性白血病的診斷和療效監測。

　　(三)診斷和鑑別診斷

1.診斷

臨牀有發熱(感染)、出血、貧血等症狀，體檢有淋巴結、肝脾腫大及胸骨壓痛，外周血片有原始細胞，骨髓細胞形態學及細胞化學染色顯示其某一系列原始細胞>30%即可診斷。

2.中樞神經系統白血病的診斷依據

①有中樞神經系統症狀，無其他原因可解釋;②腦脊液壓力增高，>1.96kPa(200mmH2O);③腦脊液中白細胞數增高，找到白血病細胞，蛋白增高而糖降低;④腦CT檢查。

3.鑑別診斷

　　(四)治療

1.支持療法

(1)防治感染

2.化學治療

一旦診斷成立，病人情況許可，應及早進行聯合化療。

3.中樞神經系統白血病的治療

甲氨蝶呤10mg鞘內注射

4.睾丸白血病

藥物對睾丸白血病療效不佳，必須放射治療，即使一側睾丸腫大，也須採用兩側放射。

5.骨髓移植