2017神經內科學知識：急性感染性神經根神經炎

吉蘭-巴雷綜合徵又稱急性感染性多發性神經根神經炎，是由病毒感染或感染後以及其他原因導致的一種自身免疫性疾病。其主要病理改變為周圍神經系統的廣泛性炎性脱髓鞘。以下是應屆畢業生小編為大家整理的詳細資料，希望對大家有幫助!

　　症狀體徵

1.先兆症狀 發病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅症狀如發熱、腹瀉等。

2.運動障礙

(1)肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側到另一側。極少數病人首先僅限於雙下肢。通常在1～2周內病情發展到最高峯，以後趨於穩定。癱瘓一般近端較重，四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少數可因錐體束受累而出現病理反射徵。起病2～3周後逐漸出現肌萎縮。

(2)軀幹肌癱瘓：頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現呼吸肌麻痺(20%～30%)，表現為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平卧、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痺早於膈肌)及呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧或呼吸道併發症而導致昏迷、死亡。

(3)腦神經麻痺：約半數病人可有腦神經損害，以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見，其次是動眼、滑車、展神經。偶見視盤水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關。

3.感覺障礙 常為首發症狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇(如Kernig徵陽性)，肌肉可有明顯壓痛(雙側腓腸肌尤著)。客觀檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經支配區的感覺減退，也可無感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕，是本病特點之一。

4.自主神經功能障礙 初期或恢復期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿瀦留，可能因支配膀胱的自主神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受損所致。部分病人可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

5.實驗室檢查 腦脊液在發病後1～2周出現蛋白細胞分離現象，並在第2～8周最為顯著，以後漸漸恢復。白細胞數不超過10×106/L，細胞學分類以淋巴細胞及單核細胞為主，並可見巨噬細胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。

6.電生理檢查 運動神經傳導速度明顯減慢，F波潛伏期延長或消失見於脱髓鞘性GBS。若為AMAN則運動神經傳導速度正常或輕度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正常或輕度延長。

GBS可以再次發生。一般相隔數月至數年稱再發型GBS。再發時症候常重於首次發作。Fisher綜合徵為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進展，主要為眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射消失三聯徵，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離。這些GBS的變異型的發病機制和以髓鞘脱失為主者有所不同。

　　用藥治療

1.急性期

(1)脱水及改善微循環：

①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml靜滴1次/d，7～10次為1個療程。如病情嚴重並有心肺併發症者，可適當合用利尿藥(如呋塞米)等。

②羥乙基澱粉(706代血漿)：250～500ml靜滴，1次/d，7～10次為1個療程。

③激素治療：對重症者可大劑量短程使用甲潑尼龍衝擊治療。頭1～2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴，第3～7天改用500mg靜滴，1周後改口服，半個月後停服。

(2)神經營養代謝藥：如大劑量B族維生素，胞磷膽鹼0.25～0.5g肌注或靜滴。並可選用神經生長因子、甲鈷胺(彌可保，500μg)、重組牛(人)鹼性成纖維細胞生長因子(鹼性成纖維細胞生長因子)(bFGF1 600U)肌注1～2次/d。神經節苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。

(3)血液療法：對病情嚴重或有呼吸肌麻痺、肺部併發症者，可早期選用下述治療。

①大劑量人體免疫球蛋白：每天劑量0.3～0.4g/kg，連用3～5次。治療機制與調節免疫功能有關。

②血漿交換療法：可清除血漿中的抗體和免疫複合物等有害物質，以減輕神經髓鞘的中毒性損傷，促進髓鞘的修復和再生。1次交換血漿1000～1500ml左右，每週2～3次，3～5次為1個療程。由於本療法尚存在一定缺陷，有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。

③紫外線輻射充氧自血回輸療法：每天或隔天1次，5～10次為1個療程。可增強氧代謝和調節免疫功能。

(4)對症治療：

①加強呼吸功能的維護，保持呼吸道通暢：對可能發展為呼吸肌癱瘓者，如病人已出現呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時，宜早行氣管切開和機械通氣。

②肺部併發症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，並注意無菌操作，預防肺部感染，早期選用適量抗生素。

③防止電解質紊亂，在有條件的醫院，應對重症患者進行心、肺功能監護。

④保證足夠的營養、水分和休息：充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強甚為重要，故對煩躁、休息不好者可適當選用苯二氮卓類鎮靜藥。並可定期輸新鮮全血或血漿。對吞嚥困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養、水分及服藥，並可減少吸入性肺炎的發生。

2.恢復期 可繼續使用B族維生素及促進神經功能恢復的藥物，並酌情選用理療、體療、鍼灸和按摩等康復措施。

　　飲食保健

保證足夠的營養、水分和休息。

　　預防護理

自身免疫性疾病尚無較好的.預防辦法。對臨牀治癒病人預防復發注意以下幾點：

1.加強營養，增強體質，防止感冒。

2.練習正確的咳嗽、咳痰方法，防止肺部繼發感染。

3.疫苗接種、妊娠、手術可誘發本病。

4.重症病人，突然喪失活動能力，易產生焦慮、緊張等情緒，應進行適當心理疏導。

　　病理病因

目前尚未完全清楚，以往認為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關。現已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脱失的疾病。

GBS病前空腸彎曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率較高，是促發本病的重要因素。

　　疾病診斷

1.脊髓灰質炎 起病時多有發熱，肌肉癱瘓多呈節段性，且不對稱，無感覺障礙，腦脊液白細胞計數常增多。

2.急性脊髓炎 雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但常有錐體束徵及橫貫性感覺障礙，且括約肌功能障礙較明顯。腦脊液蛋白和細胞均有輕度增高或正常。

3.週期性癱瘓(週期性麻痺) 發病急，可呈四肢對稱性弛緩性癱瘓，少數病例也可有呼吸肌麻痺，但常有血清鉀含量降低及低鉀心電圖改變，病程短，補鉀後可迅速恢復，多在數小時至3～4天自愈。

尚應注意和鉛、砷所致的急性中毒性多發性周圍神經病及癌性多發周圍神經病相鑑別。

　　檢查方法

實驗室檢查：

1.腦脊液 多有蛋白增高而細胞數正常或接近正常的蛋白-細胞分離現象，為本病的另一特徵。腦脊液蛋白常在發病後7～10天開始增高(增高的幅度不等)，4～5周後達高峯，6～8周後逐漸下降。腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情並無平行關係，少數病人肢體癱瘓恢復後，腦脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始終正常。腦脊液和血液的免疫學檢查常有異常。

2.血象及血沉 白細胞總數增多和血沉增快，多提示病情嚴重或有肺部併發症。

其他輔助檢查：

肌電圖檢查其改變與病情嚴重程度及病程有關。急性期(病後2周內)常有運動單位電位減少，波幅降低，運動神經傳導速度可正常，部分可有末潛時延長，但常有F波(近端運動纖維傳導)潛伏期延長或波形消失。也可通過運動誘發電位(MEP)測定，瞭解神經根及周圍神經近端損害程度，異常率可達74.1%。2周後逐漸出現失神經電位[如纖顫和(或)正鋭波]。病程進入恢復期或更晚時，可見多相電位增多，出現小的運動單位電位(新生電位)。運動神經傳導速度常明顯減慢，並有末端潛伏期延長。感覺神經傳導速度也可減慢。